A peritonite esclerosante encapsulante (PEE) é uma complicação rara, mas grave da diálise peritoneal (DP). Seu manejo envolve uma abordagem multifacetada que inclui terapia medicamentosa, ajustes na modalidade de diálise e cuidados de suporte. A seguir, apresentamos um resumo prático e objetivo para nefrologistas.

1-Terapia Medicamentosa

* Tamoxifeno: podemos iniciar o tratamento com  10 mg três vezes ao dia por pelo menos três meses. Alguns estudos indicam que o tamoxifeno está associado a uma melhor sobrevivência em pacientes com PEE. Em uma análise retrospectiva de 63 pacientes, a mortalidade foi menor no grupo tratado com tamoxifeno (46% vs. 74%). No entanto, outros estudos não evidenciam benefício. Temos que estar atentos aos possíveis efeitos colaterais que incluem eventos tromboembólicos e risco aumentado de câncer endometrial e malignidades uterinas.

* Prednisona: Complementarmente (ao tamoxifeno ou imunossupressores), administramos 40 mg/dia de prednisona por pelo menos quatro meses, seguido de uma redução lenta e gradual ao longo de seis a oito semanas. Apesar de amplamente utilizado, o benefício adicional da prednisona não está claro.

* Agentes Imunossupressores: Diversos agentes, como azatioprina, micofenolato mofetil e inibidores mTOR

(sirolimus e everolimus), têm sido usados, mas as evidências são limitadas a relatos de casos.

2-Descanso do Peritônio

Devemos realizar o descanso do peritônio baseado principalmente na gravidade dos sintomas. De uma forma em geral  é orientado pausar o tratamento de DP com transição para hemodiálise, essa pausa deve ser de 4 a 12 semanas. Durante esse período, o peritônio é lavado duas vezes por semana para minimizar aderências.

\*Lavagem deve ser feita com SF 0,9% 100-200 mL + heparina (3.500 UI) por 30 minutos. A ideia é reduzir o

acúmulo de fibrina

3-Interrupção Permanente da Diálise Peritoneal

A ISPD guideline 2017 recomenda por interromper a DP, nesse caso, removemos o cateter de DP e inserimos um

cateter tunelizado para hemodiálise. Uma informação importante é que habitualmente ocorre piora do quadro clínico com a interrupção da DP. Alguns serviços optam por manter o cateter peritoneal e fazer a lavagem citada acima, para evitar acúmulo de fibrina e atenuar a piora clínica.

4-Cuidados de Suporte

* Monitoramento Nutricional: Acompanhamento rigoroso para detectar sinais de desnutrição, já que é comum os

episódios de obstrução e semi-obstrução intestinal. A nutrição parenteral é reservada para pacientes que não toleram ingestão oral ou que apresentam sinais de desnutrição.

* Intervenções Cirúrgicas: Aqui devemos ser cautelosos e considerar os riscos e benefícios. A cirurgia para aliviar sintomas de semi-obstrução intestinal deve ser postergada ao máximo, tendo em vista o risco de piora das aderências e perfurações que podem ocorrer nos procedimentos. Em casos severos, a enterólise total pode ser considerada em centros especializados.

Conclusão

O tratamento da PEE em pacientes em DP exige uma abordagem individualizada e multifacetada, combinando terapia médica com tamoxifeno (ou imunossupressores) e prednisona, descanso peritoneal e, em casos específicos, intervenções cirúrgicas e suporte nutricional. A decisão de mudar para hemodiálise deve ser cuidadosamente ponderada, considerando a qualidade de vida e os sintomas dos pacientes.

Referências

1. Burkart JM, Golper TA, Taylor EN. Encapsulating peritoneal sclerosis in patients on peritoneal dialysis. UpTpDate Nov 28, 2023.

2. Encapsulating Peritoneal Sclerosis: Pathophysiology and Current Treatment Options. nt J Mol Sci . 2019 ([link](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6887950/))